Jako každý rok, i letos byl 17. duben dnem, kdy si celý svět připomenul Světový den hemofilie. Jeho cílem je zvýšení povědomí o tomto onemocnění a podpora hemofiliků ze strany jejich přátel, kolegů i širší veřejnosti. Letošní motto odkazovalo na rodinu[i] – ačkoliv mohou rodiny existovat v různých formách, všechny jsou charakteristické svou schopností bezmezné podpory a ochrany. Ideou je pro hemofiliky vytvořit celosvětovou rodinu podpory, která jim zjednoduší život s tímto onemocněním. Podpořit tuto myšlenku má za cíl také putovní fotografická výstava o životě dětských hemofiliků, která v letošním roce navštíví Prahu a Brno, a zároveň připomene vyhlášení čtvrtého ročníku Národního dne hemofilie (22. 6.).
11 fotografií putovní výstavy, 11 příběhů dětských hemofiliků
Cílem fotografické výstavy je přiblížit život malých dětí a dospívajících, které spojuje stejný osud. Od svého narození se potýkají s nevyléčitelnou dědičnou chorobou hemofilií (poruchou srážlivosti krve), která do značné míry ovlivňuje jejich současný i budoucí život. Autorem originálních fotografií je fotograf Radovan Šťastný. „Fotografie vznikly během setkání občanského sdružení Hemojunior, které sdružuje malé pacienty s onemocněním hemofilie. Jednotlivé snímky zachycují emocionální momenty a zprostředkovávají tak příběhy lidských životů. Právě při tomto setkání jsem se přesvědčil, že i děti s tak závažným onemocněním mohou prožívat normální život bez omezení, rozpozná-li se jejich nemoc včas a dostane se k nim moderní léčba,“ popisuje vznik fotografií Radovan Šťastný. Fotografická výstava vznikla za podpory společnosti Bayer, občanského sdružení Hemojunior a Českého svazu hemofiliků. „Jsem rád, že výstava vznikla. Všechny fotky jsou velice kvalitní. Každá z nich je navíc samostatným příběhem, který podle mého názoru dokáže oslovit. Doufám, že to pomůže zlepšit povědomí veřejnosti o hemofilii,“ říká Michael Bereň, předseda Hemojunioru.
Za 11 minut budete znát 11 silných příběhů – seznamte se s hemofilií i na netradičním místě
Putovní výstava ponese příběhy hemofiliků a přiblíží tak toto onemocnění a jeho příběhy i široké veřejnosti. Věnujte každé fotografii minutu a za 11 minut budete znát 11 silných příběhů. Od 1. do 30. června bude výstava umístěna v netradičním prostoru CreativeWorld v Praze na Zličíně. Od 2. července do 31. srpna pak výstava zavítá do Brna, kde bude instalována v OC LETMO Brno.
1. 6. – 30. 6. 2015: CreativeWorld Praha, Skandinávská 15a, Praha 5
2. 7. – 31. 8. 2015: OC LETMO Brno, Nádražní 2a, Brno
Světový den hemofilie je vyhlašován několik let, Češi mají svůj Národní den hemofilie od roku 2011
Světová federace hemofilie WFH sice vyhlašuje už několik let 17. duben Světovým dnem hemofilie, ale v roce 2011 byl na 22. června vyhlášen Českým svazem hemofiliků i Národní den hemofilie. „Světový den se nese spíše v duchu společných setkání hemofiliků, ten český je trochu odlišný. Stále více se projevuje fakt, že naše laická, ale bohužel i odborná lékařská veřejnost, nejsou dostatečně o základu i detailech této krevní choroby informovány. Není to jen formální jednotka v záplavě podobných „dnů něčeho,“ ale smysluplné a cílevědomé působení na veřejnost s úkolem seznámit s problémy kolem hemofilie co možná nejširší skupinu lidí. Téměř každý o ní asi slyšel, ale jen málokdo si dovede pod tím pojmem představit něco konkrétního. Tomu má Národní den hemofilie alespoň částečně odpomoci,“ vysvětluje vznik Národního dne hemofilie PhDr. Vladimír Dolejš, předseda Českého svazu hemofiliků.
Hemofilie v číslech
Hemofilie, která je někdy také nazývána královskou nemocí, je nevyléčitelná dědičná choroba, která se projevuje poruchou srážlivosti krve. Podle odhadů je s tímto onemocněním ve světě registrováno asi 400 000 lidí, v České republice zhruba 1000 obyvatel. Celosvětově je dnes hemofilie diagnostikována a léčena pouze u 25 – 30 % postižených. Hemofilie typu A, známá také jako nedostatek faktoru VIII, je dědičnou krvácivou poruchou, způsobenou absencí či nedostatkem jednoho z proteinů, potřebných k utvoření krevní sraženiny. Hemofilie A je nejčastějším typem hemofilie a vyznačuje se prodlouženým nebo spontánním krvácením, vyskytujícím se především ve svalech, kloubech a vnitřních orgánech.
Léčba malých hemofiliků dříve a nyní
MUDr. Vladimír Komrska (Klinika dětské hematologie a onkologie FN Motol) hodnotí léčbu malých hemofiliků dříve a nyní: „Před 39 lety, kdy jsem na hematologickém oddělení tehdejší II. dětské kliniky FN v Motole začínal, patřili chlapci s hemofilií k velmi často hospitalizovaným pacientům. Byl na ně smutný pohled, protože většina z nich měla již v útlém věku závažná poškození pohybového aparátu a větší či menší problémy s chůzí. Poškození byla způsobena opakovaným krvácením do kloubů a svalů, proti kterému jsme neměli účinnou léčbu. K dispozici byla pouze zmražená plasma a tzv. kryoprotein, které sice dokázaly krvácení zastavit, ale často až po delší době. Předcházet krvácením nebylo možné. Situace se dramaticky změnila po r. 1989, kdy se k nám dostaly koncentráty koagulačních faktorů, produkované západními farmaceutickými firmami. Tyto koncentráty se snadno uchovávají, připravují k aplikaci a velmi účinně zastavují krvácení. Věstník č.3/1992 umožnil hemofilikům domácí léčbu a na ni navazující profylaktickou léčbu, kdy jsou koncentráty koagulačních preparátů podávány doma preventivně a zabrání tak většině krvácení. Současná generace hemofiliků se nijak nápadněji neliší od svých zdravých vrstevníků, nemá žádné (nebo minimální) pohybové omezení a může tak se svými kamarády sdílet většinu dětských aktivit. Průměrné dožití hemofiliků, které bylo na začátku 20. století 12 let, je nyní shodné s ostatní populací. “
Jaká je dnes situace v léčbě dospělých hemofiliků? A jaká je situace dnes v porovnání s minulostí?
Současnou situaci komentoval MUDr. Peter Salaj (Centrum pro trombózu a hemostázu):
„Z globálního hlediska lze říct, že dostupnost adekvátní terapie je celorepublikově dobrá. Do praxe je zavedená většina doporučovaných terapeutických postupů prevence a léčby krvácení
u nemocných s hemofilií. Plátce péče akceptuje a proplácí i tak nákladnou léčbu a její meziroční spotřeba pomalu stoupa. Neznamená to, že není co zlepšovat, a to hlavně u dospělých pacientů. U dětí je už několik let vžité časné nasazování profylaktické terapie, která předchází jak krvácení, tak i sekundárnímu poškození kloubů. U dospělých pacientů je to jiné, k preventivní aplikaci chybějících faktorů se přistupuje jen u malého počtu nemocných, resp. jsou centra, které tak léčí běžně a většinu svých nemocných a centra, u kterých je profylaxe u dospělých pacientů používaná jenom sporadicky. Dalším nedostatkem je určitá nekomplexnost některých hemofilických center ve smyslu absence rehabilitačních pracovníků, případně i místních, v hemofilii erudovaných ortopedů a chirurgů schopných zvládnout akutní stavy doprovázející danou diagnózu.“
